[速览]第4节 嗅觉丧失‐性发育不全综合征

嗅觉丧失‐性发育不全综合征（anosmia‐infantilism syn‐drome）又称Kallmann综合征，为一较常见的先天性下丘脑GnRH分泌缺乏，导致性腺发育障碍疾病。1 ﹒性发育不全：在男性患者，体型似无睾症，四肢较长，睾丸小或隐睾，阴茎似幼童，有乳腺发育，至青春期第二性征缺如。3 ﹒其它：可能尚有色盲、兔唇、腭裂、耳聋、短骨畸形、肾畸形、先天性心脏病等先天畸形。LHRH兴奋试验显示垂体LH分泌正常，说明病变在下丘脑。依据性发育不全为下丘脑性，嗅觉功能不全，有家族史可作出确诊。1 ﹒性发育不 ......