临床特征:两大动脉完全或大部分起源于左心室。主动脉瓣与二尖瓣纤维连接可有可无,房室连接可以一致和不一致。其中包括典型的左心室双出口、左心室双出口合并大动脉转位和心房心室连接不一致等三种畸形。根据大动脉关系分为正常、并列、主动脉位于右前和左前4种。左心室双出口不伴肺动脉狭窄,自然病程类似巨大室间隔缺损。A .心尖向左,右心室(RV)较左心室(LV)小,大动脉排列关系异常,升主动脉(AAO)位于左前方,主肺动脉(MPA)位于右后方,主动脉管径较主肺动脉明显增粗.LAA:左心耳。 ......