[速览]病理解剖与临床表现

皮肤和主动脉表现为弹性蛋白变性，弹性纤维断裂。Ro berts提出升主动脉瘤、夹层动脉瘤和二尖瓣脱垂（不伴有主动脉瓣病变）为此综合征在心血管系统的三大表现。主动脉中层囊性坏死是从主动脉根部开始、继而累及整个主动脉，但首先表现为升主动脉扩张，主动脉根部明显扩张造成主动脉瓣环扩大，引起主动脉瓣的相对性关闭不全，即由主动脉及其瓣环扩张而造成主动脉瓣反流。Goyele曾对34例Marfan综合征进行了尸检，见有35%的患者存在夹层动脉瘤。主动脉瓣、二尖瓣和腱索可出现黏液变性，酸性粘多糖增多，致瓣叶过大、过长，腱索 ......