[概述]（二）前庭神经施万细胞瘤分子生物学进展

2）家族的研究提示了V S的分子机制。N F 2是高度遗传的、双等位基因突变的常染色体显性遗传性疾病，N F 2患者有大约9 5%的几率可发生双侧V S，此外，在N F 2患者还可见脑膜瘤、室管膜瘤、脊髓和外周神经鞘膜瘤，发病率依次增高。过度表达正常的N F 2基因产物能抑制肌动蛋白-细胞骨架介导的包括细胞运动、延伸和黏附等过程。而失活N F 2基因使施万细胞增生控制失调，表明m e r l i n缺乏会有碍细胞间信号传导，从而造成细胞周期的进展。提示N F 2基因产物有肿瘤抑制因子的作用。与此类似，前庭 ......