颅内皮样囊肿是罕见的先天性肿瘤,起源于妊娠3 ~ 5周外胚层表面,与神经管分离不完全而包埋入神经管内,胎儿出生后形成颅内胚胎肿瘤,占颅内肿瘤的0.2% 。常发生在中线部位硬脑膜外、硬脑膜下或脑内,位于颅后窝者占2 / 3 ,以小脑蚓部、第Ⅳ脑室及小脑半球为多。皮样囊肿呈囊状,边界清楚,在T2WI呈高信号但信号强度低于脑脊液,在T1WI呈高信号或低信号。囊肿破裂后,病灶与周围组织分界欠清,蛛网膜下腔或脑室内出现脂肪信号。颅内皮样囊肿为先天性异位囊肿,与畸胎瘤和表皮样囊肿同属畸胎类肿瘤。A .矢状面T1WI ......