[病例]【病例分析】

25年前，患者感四肢无力，双下肢僵硬感，肌肉发紧，渐出现行走时迈步困难，双腿沉重，起步前双腿要反复活动后才可正常行走，逐渐发现四肢肌肉萎缩，无力加重，尤其双下肢，双足抬起困难，下蹲后不能站起，双上肢抬举困难，并且出现说话言语不清。在外院查血清CK正常，肌电图提示周围神经损害，按周围神经病治疗无效，且逐渐加重。本病主要损害的是肌肉，但有很少部分患者尤其是病程长者，可以合并周围神经损害，有些患者甚至可以出现足下垂，出现肢体的麻木，但针电极肌电图可见明显的肌强直电位，以及特殊的面容及其他临床表现，提示本病为强直 ......