[发病机制]二、发病机制

结缔组织病相关PAH的发病机制尚不完全清楚，可能与以下因素有关。肺血管内皮细胞分泌的内皮素是一种强有力的血管收缩肽，结缔组织疾病患者内皮受损，内皮素的合成或释放增加，并与血管平滑肌细胞上的相应受体结合，调节血管的紧张度而使血管收缩。当内皮细胞受损或有自身抗体存在时，血栓素活性增强和PGI2活性的减低以及内皮来源的血管舒张因子一氧化氮（ NO ）合成减少、内皮素的增多，引起血管收缩，血小板凝集及血栓形成。结缔组织疾病还同时累及肺组织导致重度肺间质性疾病，肺毛细血管床走行于肺间质之间，肺间质病变导致毛细血管床 ......