[速览]二、PNH-再生障碍性贫血综合征

阵发性睡眠性血红蛋白尿（ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH ）是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得性的良性克隆性疾病，主要表现为溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向，常伴有正常造血功能减低。在临床上PNH的发生和再生障碍性贫血关系密切，在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血相互转化。以血红蛋白尿发作为典型表现，酸溶血试验阳性，骨髓符合增生性贫血，但在长期病程中转变为再生障碍性贫血，骨髓象与血象均呈现再生障碍性贫血的表现，无血红蛋白尿发作， PNH确诊 ......