[速览]二、特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（idopathi pul mo nary hemosiderosis，IPH）是一种肺泡毛细血管出血性疾病。以肺泡反复出血，肺内沉着大量含铁血黄素为特征。临床主要表现为咳嗽、咯血、进行性气促及缺铁性贫血。皮质激素在急性期，控制症状的疗效较肯定，为国内外最常用的方法，可缩短发作期，但不能预防复发，长期应用可限制含铁血黄素在肺部的沉积，减少肺纤维化，其机制不十分清楚，可能是通过增加膜稳定性，以及减少毛细血管的渗出，抑制免疫反应。有大出血或明显溶血反应，脾功能亢进时，可考虑脾切除术。 ......