纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。病理上以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征,可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少。既可导致动脉的狭窄和闭塞,又可引起动脉瘤或血管夹层。病变呈节段性,可单发或多发,主要累及全身中等大小的动脉,以肾动脉和颈内动脉最常见,常为双侧对称病灶。动脉造影可以发现特征性串珠样改变。患者多为青年人或中年人,女性多见。病因不明,个别患者有家族史。查体以动脉听诊最为重要,可以闻及颈动 ......