与小儿知觉能力较差及不能准确叙述病史有关,很多是在验光或体检时偶然发现。大部分视网膜脱离患儿黄斑区受累,视网膜下广泛增生(图29-2 ) ,对视功能造成很大影响。在患儿(部分在青少年或成年发病)双眼底周边有无血管区(有的360 °都有,但常见是颞侧) ,在无血管区和有血管交界处血管异常,包括血管增多成毛刷状、行走异常和异常吻合、血管闭塞成白线状、新生血管形成和局部渗漏的白色斑,严重者可出现渗出性视网膜脱离。该病的另一特点是直系亲属中有部分人也可发现周边视网膜血管的改变,并不一定每个人都发生孔源性视网膜脱离 ......