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[临床表现]【临床表现】

1 ﹒症状前期(presymptomatic)铜在肝、脑、肾、角膜等器官逐渐沉积,而无相应的临床表现。以后可渐出现肝区痛、肝大、黄疸、蜘蛛痣、脾大、脾功能亢进、食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水、特发性细菌性腹膜炎等进行性坏死后性肝硬化症状。最早最常见的症状是肢体震颤,多是单侧肢体尤以上肢先出现,可呈静止性、意向性或姿势性震颤,往往是几种震颤形式混合出现,震颤幅度可细小或粗大,当震颤以上肢近端明显时,形成所谓“扑翼样震颤”。2)评定WD患者神经症状的严重程度,发现其有助于疗效的判断和预后的估计,尤其对患 ......

——《神经遗传病学》
书名:《神经遗传病学》
栏目:神经遗传病学 > 第六章 椎体外系疾病 > 第一节 肝豆状核变性
作者:刘焯霖 梁秀龄 张 成
参编:周列民,李洵桦,徐评议,王柠,王一鸣
页码:127-130
版本:3
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2011-05-01
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