[速览]第五节 高IgE综合征

高IgE综合征的临床特点是复发性葡萄球菌皮肤脓肿、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎，血清IgE异常增高。该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。其它与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折和颅骨缝早闭。高IgE综合征的遗传学基础尚不清楚，多数病例为散发性。但是，至今为止IFN‐γ治疗高IgE综合征的临床验证尚未证实其肯定的疗效。 ......