[辅助检查]五、Dravet综合征

本症又称为婴儿严重肌阵挛癫痫（severe myoclonic epilepsy in infants，SME），临床少见。首次发作常在6～8个月之间，多伴有发热，表现为长时间的热性惊厥伴阵挛发作，常为一侧性阵挛，也可有全身强直‐阵挛发作。起病1年后逐渐出现无热惊厥，表现为多种形式的发作，包括肌阵挛、阵挛、不典型失神及局部性发作等。常有肌阵挛持续状态或不典型失神持续状态。无病因可寻，部分病人有癫痫或热性惊厥家族史，现认为本征属于热性惊厥附加症中最严重的一个表型，治疗困难，预后不好。脑电图广泛性异常减少时， ......