[诊断]五、诊断与鉴别诊断

不仅要确定IPAH诊断，还应对IPAH患者进行功能分级和运动耐力评定，对血管扩张剂的急性反应情况等进行评价，明确严重程度和预后，用以指导治疗。4 ﹒家族史与家族性肺动脉高压相鉴别，应询问其直系家属有无类似疾病发作史，家族中至少有两人受累（有症状或体征或直接超声心动图检查示肺动脉高压）、且并未伴发其他疾病者诊为家族性肺动脉高压。影像学上表现为一侧肺动脉缺支，肺血明显减少，心影移位等，肺动脉造影可确诊。 ......