[辅助检查]第五节 巨血小板综合征

巨血小板综合征（Bernard‐Souliersyndrome，giantplateletsyndrome，GPS）是一种遗传性血小板功能缺陷病，呈常染色体隐性遗传。导致本病出血的原因可能与血小板数量减少、黏附功能缺陷、促凝活性异常等有关。发病机制为血小板膜糖蛋白GP Ⅰ b／Ⅸ复合物缺陷，导致血小板功能异常。临床出现皮肤紫癜、鼻、牙龈出血、外伤后关节出血，女性尚有月经过多等。血小板体积巨大，约30%～80%血小板平均直径大于3.5μ m，有的比淋巴细胞还大，在大血小板中央可见嗜天青颗粒形成假核状。血小板 ......