低丙种球蛋白血症是指一组血清IgG低水平和接触抗原后不能产生相应特异性抗体为特征的疾病。与SCID和联合免疫缺陷不同,它常常无特异性T细胞异常。原发性低丙种球蛋白血症包括X‐连锁无丙种球蛋白血症(Bruton无丙种球蛋白血症)、CVID(也称迟发型低丙种球蛋白血症)、常染色体早发型低丙种球蛋白血症和高IgM综合征(表48‐。少部分CVID患者中可发现ICOS基因变异,ICOS蛋白是一种可激活T细胞的共刺激分子。其他风湿性疾病: SLE在sIgA‐D人群中的发病率是正常人群的20~30倍,仅有9例SLE患者 ......