[速览]原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing sholangitits），又称硬化狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎、纤维化性胆管炎，是一种以肝内、外胆管纤维化和炎症改变为特征的综合征，亦称Delbet病。以40～50岁者多见，临床上无特殊症状和体征，仅以胆汁郁滞综合征为其主要表现，起病隐袭渐进，早期无症状，就诊时以黄疸、瘙痒、体重减轻、非特异性腹痛和肝脾肿大为多见。显示免疫和遗传因素与原发性硬化性胆管炎有关，而且可能在原发性硬化性胆管炎的发病机制上起着重要作用。死亡的原因多为继发性细菌性胆管炎、胆汁 ......