皮肌炎( dermatomyositis )是一种亚急性和慢性肌病和血管炎为特征的一组结缔组织病。具有皮肤和多发性肌肉病变,仅有肌肉病变而无皮肤改变者称为多发性肌炎。皮肌炎的35% ~ 45%可出现肺部间质性疾病[ 35-37 ] 。皮肌炎可伴有弥漫性肺间质炎症,可以为急性起病的弥漫性肺泡损伤、亚急性非特异性间质性肺炎、机化性肺炎。结缔组织疾病中引起气胸和纵隔气肿多数是皮肌炎[ 35 ] ,其发生机制可能是血管病变导致支气管黏膜屏障破坏,致纵隔气肿。如出现心、肺受累,皮肌炎抗体Ro52和抗Jo-1存在,往 ......