[速览]第14节 丙 酸 血 症

90%丙酸血症（Propionic acidemia）为线粒体丙酰辅酶A羧化酶（Propionyl coenzyme A carboxylase）缺乏所致。肝移植可消除危象，术后因肾脏等其他组织仍可产生丙酸，因而仍有丙酸血症，出现间歇性恶心，需要继续限制蛋白质摄入，但可适当放宽。 ......