[治疗]第一节 X‐连锁无丙种球蛋白血症

X‐连锁无丙种球蛋白血症（X‐linked agammaglobuline mia，XLA）是一种由于人类B细胞发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。现已明确该病系由Bruton酪氨酸激酶基因突变所致，男性患病，多于生后数月开始出现反复严重感染，尤以细菌感染常见，如溶血性链球菌、嗜血流感杆菌、金黄色葡萄球菌和假单胞菌属等。该病属原发性免疫缺陷病中预后较好者，如能早期规范使用静脉注射免疫球蛋白替代治疗，可长期保全患儿生命和接近正常的生活质量。3 ﹒该病患儿抗肠道病毒感染能力缺陷，服用脊髓灰质炎活疫苗可能导致患儿长 ......