[速览]（二）腹膜后原始神经外胚瘤（primitiveneuroectodermaltumoursofperitoneumand retroperitotneum）

本瘤多发生于从颅底到盆腔的中线旁部位，即沿交感神经节的分布区。依据节细胞的有无和多少，该瘤又分为末分化型（无节细胞分化）、低分化型（节细胞不足5%）和分化型（节细胞在5%以上）。低分化神经母细胞瘤有时有钙化和桑葚样细胞丛，表明早期的菊形团形成。年龄多在10岁以上，最常见部位为后纵隔障，其次为腹膜后。主要累及脊柱旁软组织、腹膜后及下肢等。以往认为该瘤起源于原始间叶细胞，但多数学者倾向于神经来源，认为与周围性恶性神经上皮瘤有关。认为典型的末分化性尤因肉瘤和周围神经上皮瘤是原始神经肿瘤谱系的两端,其神经外胚起源 ......