罕见,生长很快,各年龄组均可发病。病变进展即有症状如腹痛、消瘦、体重减轻。此时,肿瘤常大于7cm , 31% ~ 42%浸润至周围组织。内分泌活跃肿瘤往往分化较好,占全部病例1 / 3 。内分泌活跃肿瘤多见于女性,内分泌不活跃的肿瘤多见于男性。在已作出诊断时, 20% ~ 50%病例已转移至肝、肺、骨、脑、胰及肾,腹膜转移及对侧肾上腺累及均常见。局部侵及肾、膈肌、肾血管、下腔静脉、胰腺、大肠、小肠及其他器官。也有报道肿瘤侵及下腔静脉及右心房。90%患者在诊断后3年内死亡。H . DWI图像,显示肿块T2W ......