[诊断]【诊断】

因为LCH是一种不常见的可影响多个器官系统的疾病，所以其诊断较困难。儿童LCH大多有骨和皮肤的病变，因此需要仔细查体寻找皮疹、证实骨缺损存在。确诊需要活检。首选皮肤或骨病变活检。虽然根据形态学标准可识别朗格汉斯细胞，主要免疫组化染色CD1 α和S100阳性来确诊或通过电子显微镜发现Birbeck颗粒来确诊［ 29 ］ 。如果无皮肤或骨骼受累，仅有肺部受累，则需要肺活检证实。在最初表现为尿崩症的患者中，约一半患者在尿崩症诊断的1年内被诊断为LCH ，超过80%的患者在2年内诊断为LCH 。男， 3个月，主因 ......