小儿良性阵发性强直性向上注视(benign paroxysmal tonic upgaze of childhood)又名阵发性强直性向上注视伴共济失调(paroxysmal tonic upgaze with ataxia),是一种小儿的良性肌张力不全,属于常染色体显性遗传,并有年龄依赖性外显。部分病例在发作时出现共济失调、步态异常、类似躯干肌张力不全。本病应与其他伴有眼球不自主向上注视的疾病鉴别,如肌阵挛性癫痫发作、失神发作、婴儿癫痫性脑病、脑炎、脑干病变、视网膜病变、药物毒性反应等。 ......