肾小管酸中毒( renal tubular acidosis , RTA )是由于近端肾小管对重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为: ①慢性高氯性酸中毒。特发性者为先天缺陷,多有家族史,早期无肾小球功能障碍。高钾高氯性肾小管酸中毒(RTA-Ⅳ):高钾性RTA ,往往是由于伴有肾实质损害如肾小管间质病变等导致肾小球滤过功能下降所致,患者的血钾常高于5.5mmol/L ,具有多尿性肾病和肾小管间质性疾病的特征,高血钾程度与醛固酮缺乏或低肾素血症有关, RTA - Ⅳ患儿 ......