PSC是以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性疾病,多见于男性。PSC的主要症状是乏力和瘙痒,其次为黄疸和消瘦。5 .间接或直接的胆管造影可显示PSC的典型特征,是诊断的金标准。本病一旦出现临床表现后进展率高,易并发胆汁性肝硬化、肝衰竭以及胆管癌。近年来由于胆管造影技术的进步,本病的诊断率不断提高。50%~70%以上为40岁左右男性,70%~80%的患者合并溃疡性结肠炎(UC)。 ......