二、短QT综合征

2000年首次有人报道了短QT综合征（SQT）［ 85 ］。其临床上的主要特点是，心电图表现为短QT。伴有阵发性房颤、晕厥甚至猝死。因此，在动作电位中I Kr的发生更快和更大，从而促进动作电位的复极加快［ 91 ］（图5‐。但在基因突变（V307L）时，激活曲线明显向负电位移动，因此激活显著加快，导致动作电位平台期缩短，复极加快［ 92 ］（图5‐。由于在突变型中，I Ks的激活突然加快，致使动作电位的复极明显缩短。I K1的活动主要是在动作电位的3期，大约在动作电位复极到－ 60m V时，它表现出一个大 ......