LQTS的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。LQTS的基因诊断目前还不普及,而且由于不能找出所有的基因变异,因此基因诊断阴性不能排除LQTS。鉴别诊断:1 ﹒必须除外继发性LQTS,特别是一些抗心律失常药物如胺碘酮、β‐受体阻滞剂以及电解质紊乱、颅内病变等所引起的QT延长。1 ﹒对无症状者,无室性心律失常及猝死家族史的遗传性LQTS患者一般不需治疗,定期随访。2 ﹒对有复杂室性心律失常或猝死家族史的无症状的LQTS患者应给予大剂量β‐受体阻滞剂,但对因SCN5A基因异常所致的LQTS患者β‐ ......