珠蛋白生成障碍性贫血(Thalassemia,海洋性贫血,地中海贫血,简称地贫)包括几种性质相类似的疾病,其共同特点为血红蛋白遗传上的缺陷,珠蛋白中的一种或几种肽链的产生发生部分或完全抑制,结果造成各种不同的血红蛋白。过去主要依赖输血,一般开始可反复输血使血红蛋白逐渐提高至120~140g/L,然后每隔4~6周输血1次或输入浓缩红细胞使血红蛋白维持在90~100g/L。输血应采用浓缩红细胞,最好采用年轻红细胞输注,因输入的年轻红细胞在患者体内停留的时间较长,从而能延长输血间隔的时间,减少输血总量。4 ﹒胆 ......