[临床表现]【临床表现】

APS Ⅰ型临床特征为自身免疫性多内分泌腺病。临床表现为功能减低、念珠菌感染和外胚层营养不良，故又称自身免疫多内分泌腺病、念珠菌感染和外胚层营养不良三联症（APECED），其中，以念珠菌感染常见和最早出现，在婴儿期即可发病，但出现下一个组成成分疾病可间隔几年到20年。鲜有患者在其一生中出现APS Ⅰ型全部组成成分疾病者。最多一生中先后发生8种疾病。在三联症中，只要出现念珠菌感染加上另外二联症中的一种，即可怀疑本综合征，再作进一步实验室检查。临床表现为原发性甲减。长期感染的部位可发生癌变。自身免疫性甲旁减、 ......