右室双出口(double‐outlet right ventricle,DORV)是指主动脉和肺动脉完全或主要起自于形态右心室的先天性心脏病。主动脉与室间隔缺损的关系对于外科手术很重要,有4种情况:VSD位于主动脉下方、肺动脉下方、在主动脉和肺动脉下方及远离两大动脉。DORV在主动脉及肺动脉下方均可有肌性圆锥,常合并肺动脉瓣狭窄,肺动脉主干及其分支的任何位置均可发生狭窄,与法洛四联症相似,但合并右室双腔心者少见。冠状动脉的发育也可以不正常,可为单一冠状动脉或前降支异常,如同法洛四联症,发自右冠状动脉,横跨 ......