[预防、预后]五、预防和治疗

婚前遗传咨询、避免近亲婚配等措施是预防本病发生的重要措施。目前用于治疗HLD的药物主要有三种：D‐青霉胺、三乙烯羟化四甲胺以及锌制剂，至今仍为HLD的首选和常规治疗。用于治疗硬皮病，可使皮肤胶原交叉联结减少，张力增加。三乙烯羟化四甲胺(triethylenetetraminedihydrochlor, trien tine，TETA）：是一种多胺类金属络合剂，1982年美国FDA指定为对不能耐受PCA的HLD患者的治疗药物。研究发现，HLD患者口服硫酸锌或葡萄糖酸锌治疗3～4周后尿铜明显增高，表明锌制剂对 ......