原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis , PBC )是一种病因未明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病。是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭。鉴别诊断:首先应排除肝内外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化,可采用各种影像学检查如超声、经皮肝穿刺胆管造影、 ERCP等,明确肝内外胆管有无阻塞。 ......