心内大量的左向右分流,肺循环在长期的高流量和高压力的影响下,肺小动脉发生一系列的病理改变,肺动脉的阻力逐渐升高。随着肺动脉的阻力升高,心内左向右分流量逐渐减少,进而发生心内右向左分流而呈双向分流,直至完全右向左分流,患者出现进行性加重发绀等一系列症状,称之艾森门格综合征。右心导管检查示严重肺动脉压高,心内双向分流或右向左分流,肺血管阻力明显升高( > 8 ~ 10Wood单位) 。1 .解除肺动脉痉挛、扩张肺动脉、抗血管内皮增生,降低肺动脉压力。20岁以前很少咯血,而40岁时咯血者达100% 。20岁以前 ......