[速览]Siemens Syndrome（西门斯综合征）

先天性皮肤发育不良‐白内障综合征(Congenital dermatodysplasia cataract syn drome).无汗‐外胚层发育障碍综合征.毛囊性鱼鳞病.毛囊鳞癣综合征.光，角膜营养不良〔 2 〕，变性，角结膜炎〔 3 〕、复发性角膜上皮剥脱和溃疡，角膜混浊，玻璃体液化，近视及白内障〔 4 〕。1 ﹒本征最突出的表现为全身汗腺缺如或减少，引起皮肤发干，体温失调，少汗或无汗，毛发稀少〔 5 〕，秃发，腋毛、阴毛稀少。2 ﹒牙齿缺陷，畸形、部分或完全无牙，犬齿和双尖齿呈锥形或冠形，口腔粘膜， ......