恶性神经鞘瘤(malignantneurilemoma)起源于周围神经或者发生在神经纤维瘤病基础上,属恶性神经源性肿瘤范畴,亦称神经纤维肉瘤(neurofibrosarcoma)。肿瘤细胞侵及神经所有成分,可形成神经局限性梭形增粗或不规则、多结节性的肿块,表面呈多肉状,有出血或坏死区,肿瘤细胞不规则,核呈波形或逗号形。瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分,横纹肌细胞有典型横纹分化。瘤内分布有黑色素,散在或遍及肿瘤各处。肿瘤多发生在大的神经干部位,如臂丛、腰丛和坐骨神经,通常位于躯干或上、下肢近端。肿瘤恶性程度高 ......