血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpur,TTP)是一种弥散性血栓性微血管病。临床上以典型的五联症为特征:即血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、肾损害和发热,该病多见30~40岁的成人,女∶男为2 ∶ 1,有报道仅40%的患者有五联症特点,74%的患者有贫血、血小板减少和神经系统症状(三联征)。发病机制主要为:①患者血管性血友病因子裂解酶(v WF‐cp)缺乏,不能正常降解超大分子v WF(UL‐v WF),聚集的UL‐v WF促进血小板黏附与聚 ......