[辅助检查]2﹒戈谢病

为一种少见的遗传性类脂质代谢障碍性疾病。由于骨髓内异常的网状内皮细胞浸润，引起骨疏松、骨髓腔扩大、骨膨大、骨破坏、病理性骨折和骨缺血性坏死，后者是骨髓充填的结果。MRI检查在T1加权像上由于含脑苷脂细胞的存在，而在信号较高的正常骨髓腔内出现斑点状低信号区，或为均匀的低信号区。T2加权像亦为低信号，反映了病变组织的T2较短。戈谢病中骨髓侵犯一般按红骨髓的分布情况进展，在四肢骨中，病变自近端向远端发展，除非病变非常广泛，一般不累及骨骺。B ﹒ T2加权脂肪抑制像，图A中显示的低信号区呈高信号. ......