左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome)是指一组以左心室发育不良为共同特征的先心病,是新生儿常见的危重型先心病,发病率占新生儿先心病的10.2%,多在一周内死亡。肺静脉回流至左心房的血不能通过左心室、主动脉到体循环,而是通过房间隔缺损到右心房、右心室、肺动脉,部分通过未闭的动脉导管到体循环,因此右心负荷加重,右心房、室扩大,如动脉导管和卵圆孔关闭可引起患儿的突然死亡(图20‐。一般于生后12~24小时内或迟至生后数天出现症状,由于体循环缺氧和心搏出量很低,患儿出 ......