脑小畸形( micrencephaly )是指头围比同龄同性别正常儿童的平均值低2个标准差以上,成人则脑重量小于900g 。原发性脑小畸形发生在胚胎2 ~ 4个月的神经元增殖阶段,病因不明,与遗传、胚胎期的环境因素有关。继发性多见,由于胚胎后期或出生前后的缺氧、颅内感染、脑血管意外等。假性脑小畸形表现为脑小且脑室扩张,伴明显脑发育畸形如巨脑回畸形、多小脑回畸形、胼胝体发育异常等。颅缝早闭,但无颅内压升高。颅内结构:真性脑小畸形脑组织体积减小,脑灰白质结构存在, MR信号无异常,可伴有脑室、蛛网膜下腔扩大。 ......