患者,女性, 34岁,因活动时气促加重2个月入院。心脏超声提示先天性心脏病:室间隔缺损、重度肺动脉高压。完善相关检查后行心导管检查,左心室造影提示室间隔缺损,缺损直径为12mm 。患者诊断明确,室间隔缺损导致的重度肺动脉高压,给予降低肺动脉高压的靶向药物治疗,门诊随访。急性肺血管扩张试验结果提示,左向右分流量有所增多,从0.87升至1.15 ,肺血管阻力降低,但雾化吸入伊诺前列腺素后患者肺动脉压力与主动脉压力同步下降,说明患者现处于混合型重度肺高压状态,只能先给予靶向药物治疗降低肺血管阻力,改善心肺功能。 ......