[辅助检查]二、常染色体显性遗传多囊性肾病

常染色体显性遗传多囊性肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）即成人型多囊肾，双肾受累［ 40 ］。囊肿源于肾单位或集合管，早期多分布在肾皮质区，进而累及髓质，呈不同大小的囊肿，囊肿间肾单位正常。肾囊肿的发生、发展和数目随年龄逐年增加。多数在成人期出现临床症状，仅约2%～5%新生儿期出现症状，并且死亡率较高。因多基因病变，常伴肝脏、胰腺、脾脏、精囊腺等处囊肿［ 40 ］，以及结肠憩室、腹股沟疝、颅内动脉瘤等［ 41 ］。较严重者约在15岁 ......