克罗伊茨费尔特‐雅各布病(Creutzfeldt‐Jakob disease,CJD)简称克雅病,又称为亚急性海绵状脑病(subacute spongiform encephalopathy),是人类最常见的朊蛋白病,主要累及大脑灰质、基底核和脊髓。又称皮质‐纹状体‐脊髓变性(corticostriatospinal degen‐eration)。患者多为中老年人,平均发病年龄60岁,临床主要表现进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤,数月至1年左右死亡。约85%的CJD患者发病1年内死亡,少数在发病后 ......