[诊断]三、 Michel畸形

4岁女孩，自幼耳聋。A左侧半规管未显示，内听道狭小、面神经管清晰（箭头） ，前膝段后移（箭头） 。右侧前庭呈泡状（黑箭） 。B双侧耳蜗结构不见，左侧内耳区被骨质替代（箭头） 。C双侧耳蜗未显示，右侧前庭与水平半规管融合，内听道狭窄，其内可见骨嵴（箭头） ，左侧内耳结构区域仍为骨性密度影（箭头） 。影像诊断：左侧Michel畸形，右侧耳蜗、半规管畸形。耳蜗发育不良:伴前庭和半规管形态异常，轮廓可见。囊性耳蜗、前庭畸形:耳蜗和前庭呈囊状，伴有半规管发育不良。骨化性迷路炎:为获得性耳聋，常继发于脑膜炎，岩骨形态 ......