[治疗]七、治疗

IPAH是一种进展性疾病，目前无法根治，治疗主要是针对血管收缩，血管重构，血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量，改善症状及预后。IPAH病情进展到中、晚期合并心力衰竭时，常需强心和利尿治疗。单药治疗后症状缓解不明显的患者可考虑采用联合治疗。如前列环素类药物治疗的基础上联合应用西地那非，内皮素受体拮抗剂治疗的基础上联合应用西地那非，波生坦和前列环素类联合应用。动物实验用EPC移植治疗野百合碱（ MCT ）诱发的PAH大鼠，能够防止PAH病情进展。主 ......