[概述]二、肝豆状核变性

肝豆状核变性，又称Wilson病( Wilson Disease ， WD ) ，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。好发于10 ～ 40岁，男多于女，表现为进行性加重的锥体外系症状，如震颤、舞蹈病、共济失调及肌强直等，常伴有肝肾功能损害和不同程度的精神症状，并可因铜沉积于角膜形成特征性的色素环( Kayser-Fleischer ring ， K-F环) 。典型为双侧基底节、丘脑等对称性的T1WI低信号影， T2WI可呈高信号、低信号或混杂信号， FLAIR多呈高信号，部分病灶呈低信号， DWI部分病 ......