[速览]（五）不动纤毛综合征

自1901年报道了一些合并鼻窦炎、支气管扩张和右位心的病例后， 1933年， Kartagener报道了4例具有这类畸形的病例，其后称为Kartagener综合征（ KS ） 。随后研究发现， KS患者的呼吸道上皮细胞纤毛动力蛋白臂缺陷，且与黏膜清除力下降和纤毛及精子运动能力缺陷有关，提出将该综合征命名为“不动纤毛综合征” 。到20世纪80年代中期已经清楚认识到尽管有的患者具有纤毛运动力，但缺乏有效的黏膜清除功能。对PCD的完整评价包括一个全面的临床评估，如纤毛运动分析，黏膜纤毛转运功能检查，其中包括排除 ......