原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis , PBC )是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病,其特征是肝内小叶间胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症,致使小胆管狭窄、闭塞及消失,伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑状坏死。最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。免疫组织化学研究还证明, PBC患者胆管上皮细胞与正常人相比, HLA - Ⅰ类抗原与HLA - Ⅱ类抗原的表达均增加: HLA - Ⅰ类抗原表达增加,提示可促进T细胞对胆管上皮细胞自身抗原的双重识别.已有两组 ......