不依赖红细胞生成素正常调节的红系细胞增殖,同时伴粒系增殖的有效造血特点[ 106,124 ]。平均发病年龄60岁,20岁以下罕见,男多于女。临床分为早期增殖期(或多血期)和多血后期(又称消耗期),临床表现为由多血引起的症状和体征,如面色潮红、头晕、失眠,四肢末端麻木及精神、神经症状,红细胞容量高于正常平均值的25%,或男性Hb > 185g/L,女性Hb > 165g/L。动脉pO ≤ 92%,高氧亲合Hb,血清红细胞生成素水平低。巨核细胞较多,胞体中等大,各种形态的巨核细胞均可见到,散在或成群分布(图1 ......